司替戊醇在2007年获得批准与氯巴占和丙戊酸盐联合使用，用于治疗婴儿期严重肌阵挛性癫痫的难治性全身性强直性阵挛性癫痫发作。此药物属于处方药，存在适应症的患者需在医生的指导下用药。

(一)适应症

司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)相关的癫痫发作。没有临床数据支持司替戊醇作为单药治疗Dravet综合征。

司替戊醇

(二)推荐剂量

司替戊醇的推荐口服剂量为50mg/kg/天，建议分2次或3次给药(即16.67mg/kg每日3次或25mg/kg每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重，见表1。

如果在现有剂量下无法达到确切剂量，则取最接近的剂量，通常在推荐的50mg/kg/天的50mg至150mg范围内，可以使用两种司替戊醇的组合来达到该剂量，最大推荐总剂量为3000mg/天。

表1：6个月及以上体重7kg或以上伴有Dravet综合征患者的推荐剂量

^a每日给药次数不应超过两次，以限制自由饮水。

^b每日服药频率不应超过两次，以免过度暴露。

(三)适用人群

6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与严重肌阵挛性癫痫的婴儿。

(四)禁忌症

尚不明确。

(五)副作用

使用司替戊醇后发生率超过10%的不良反应包括嗜睡、食欲下降、躁动、共济失调、体重下降、肌张力低下、恶心、震颤、构音障碍和失眠。

(六)注意事项

1.嗜睡

2.减少食欲和体重

3.中性粒细胞减少症和血小板减少症

4.戒断反应

5.苯丙酮尿患者的风险

6.自杀行为与意念

(七)药物相互作用

1.司替戊醇对其他药物的影响

CYP1A2、CYP2B6、CYP3A、CYP2C8、CYP2C19、p-糖蛋白(P-gp)和乳腺癌抵抗蛋白(BCRP)底物

由于潜在的药物相互作用，当与司替戊醇同时给药时，考虑根据临床需要调整CYP1A2底物(如茶碱、咖啡因)、CYP2B6底物(如舍曲林、硫替帕)和CYP3A4底物(如咪达唑仑、三唑仑、奎尼丁)的剂量。

由于潜在的酶/转运体活性抑制，考虑减少底物CYP2C8、CYP2C19(如地西泮、氯吡格雷)、P-gp(如卡马西平)和BCRP(如甲氨蝶呤、吡唑嗪、格列本脲)的剂量，如果与司替戊醇同时使用出现不良反应。

氯巴占

司替戊醇(抑制CYP3A4和2C19)与氯巴占联合使用会导致氯巴占(CYP3A4的底物)和氯巴唑的活性代谢物诺氯巴唑(CYP2C19的底物)的血浆浓度升高，可能会增加氯巴占相关不良反应的风险。如果与司替戊醇合用出现不良反应，可考虑减少氯巴占的剂量。

2.其他药物对司替戊醇的影响

当与有效的CYP1A2、CYP3A4或CYP2C19诱导剂(如利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平)共同施用时，可能会由于诱导相互作用导致司替戊醇浓度降低。应避免司替戊醇和强诱导剂同时使用，否则应调整剂量。

3.中枢神经系统抑制剂和酒精

司替戊醇与其他中枢神经系统抑制剂(包括酒精)合用可能增加镇静和嗜睡的风险。

(八)储存条件

贮存于20°C至25°C的干燥处；偏差允许在15°C至30°C。保存在原包装，避免阳光照射。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。